El aneurisma disecante de aorta se produce por la aparición de un desgarro de la capa más interna (íntima) de la aorta, generalmente de forma brusca. Esto da lugar al paso de sangre desde el interior de la arteria a la pared de la misma. Por ello, se destruye la capa media y se separa la íntima de la capa externa (adventicia) en zonas y distancias variables a lo largo de la aorta.
La enfermedad ha recibido otras denominaciones, como disección aórtica o hematoma disecante de la aorta. Suele ser una patología aguda, grave y muchas veces mortal. En la mayoría de los casos se observan anomalías de la capa media, en forma de alteraciones del colágeno y de las fibras elásticas, a veces con cambios quísticos. Esta degeneración de la media parece ser causada por envejecimiento y, sobre todo, por el estrés crónico que sufre la pared de la aorta debido a la hipertensión arterial, la cual se observa en casi el 80% de los pacientes.
¿Cuáles son las causas del aneurisma disecante de aorta?
Se han descrito casos de disección aórtica asociados a coartación aórtica, válvula aórtica unicúspide y bicúspide, síndrome de Noonan y de Turner, arteritis de la aorta, aneurisma de aorta y drogadicción por cocaína. Existe una relación inexplicable entre el embarazo y la disección aórtica. La mitad de las disecciones aórticas en mujeres menores de 40 años se producen durante el embarazo, generalmente en el último trimestre, aunque también ocurren en el postparto.
En raros casos la disección aórtica es secundaria a un traumatismo o a yatrogenia por cateterización arterial o tras cirugía cardiovascular. Por último, en algunos pacientes se ha relacionado la disección aórtica con un ejercicio físico extenuante o con una tensión emocional extrema.
¿Cuáles son los tipos?
Según la localización del lugar donde comienza y la extensión de la disección en la pared aórtica, se han diferenciado varios tipos con distintas consecuencias pronósticas y terapéuticas. Una clasificación de la disección aórtica la divide en 3 tipos:
- 1. En el tipo I, la disección comienza en la aorta ascendente y se extiende hasta el arco aórtico.
- 2. En el tipo II, se localiza en la aorta ascendente.
- 3. En el tipo III, se origina en la aorta descendente, pudiendo quedar localizada en la aorta torácica, denominándose entonces IIIa, o extenderse hasta la abdominal, denominándose IIIb.
Otra clasificación la divide en 2 tipos:
- 1. El tipo A es cuando la disección afecta a la aorta ascendente, pudiendo extenderse hasta el arco aórtico y aorta descendente.
- 2. El tipo B es cuando sólo afecta a la aorta descendente, sin extensión proximal.
Otros autores hablan de:
- 1. Disección proximal, que incluiría a los tipos I y II.
- 2. Disección distal, que correspondería al tipo III.
Características según los tipos
Las disecciones proximales son las más frecuentes en las autopsias, encontrándose en las dos terceras partes de los casos.
Hay casos de disección aórtica sin desgarro intimal, la cual es causada por un hematoma de la capa media por rotura de sus propios vasos. Estas forma de disección, el hematoma intramural y la úlcera arterioclerótica penetrante, se consideran separadamente, al observarse que pueden tener un pronóstico diferente al de la disección aórtica clásica.
El hematoma intramural afecta a la aorta en las mismas zonas que la disección típica. Sin embargo, la úlcera arteriosclerótica penetrante es más frecuente en la aorta torácica descendente y rara en la aorta ascendente. La perforación de la úlcera suele producir pseudoaneurismas aórticos y, menos frecuentemente, rotura de la aorta. En raros casos evoluciona hacia una disección aórtica típica. Con el tiempo, estas úlceras tienden a producir aneurismas aórticos.
En la disección aórtica, la rotura y separación de la íntima da lugar a que se forme una falsa cavidad (o luz) en la que entra la sangre desde la luz verdadera, la cual se estrecha, lo que supone una estenosis de la aorta. Además, se puede producir obstrucción de las ramas de la aorta, como son las coronarias, el tronco braquiocefálico, la carótida izquierda, la axilar izquierda, las arterias renales, las mesentéricas, la hepática y femorales. Esto disminuye el flujo hacia los correspondientes órganos y tejidos. En ocasiones, la misma disección se extiende por estas ramas. La afectación proximal de la aorta puede producir insuficiencia aórtica.
Por otro lado, en la disección aórtica, la adventicia puede romperse por cualquier lugar de la pared afectada, aunque los lugares de rotura más frecuentes son hacia el espacio pericárdico y la cavidad pleural izquierda. En cualquier caso, si la hemorragia es importante puede producir la muerte inmediata del paciente. En otros casos da lugar a shock hipovolémico. La hemorragia hacia la cavidad pleural conduce a un hemotórax, que puede producir insuficiencia respiratoria aguda. La hemorragia hacia el pericardio da lugar con frecuencia a taponamiento cardiaco, el cual también puede producir la muerte del paciente.
La disección aórtica es más frecuente en el varón que en la mujer, con una ocurrencia máxima en la sexta y séptima décadas de la vida. Puede presentarse de forma aguda, que es la que lleva menos de 2 semanas de evolución, o crónica, que es la que lleva 2 o más semanas. En unos dos tercios de los casos, la disección aórtica se presenta de forma aguda, pero la crónica, al suponer una selección de los pacientes con mejor pronóstico, tiene una mortalidad mucho menor.
¿Cuáles son los síntomas del aneurisma disecante de aorta?
Los síntomas de la disección aórtica dependen de la extensión de la misma, de los vasos colaterales comprometidos y de si se produce la rotura de la adventicia. El síntoma más frecuente es el dolor torácico, que se encuentra en más del 90% de los casos. Suele ser de aparición brusca, habitualmente muy intenso, sobre todo al principio. El dolor es frecuentemente insoportable y el paciente lo suele referir como lacerante o desgarrante.
La localización del dolor se relaciona generalmente con el lugar de origen de la disección. Las disecciones proximales suelen producir dolor en la región anterior del tórax y, a veces, en el cuello, mandíbula o en la cara. En las disecciones distales el dolor se localiza más frecuentemente en la región interescapular y, a veces, en la región lumbar y extremidades.
En ocasiones el dolor se siente en región anterior del tórax y espalda, indicando afectación de aorta ascendente y descendente. El dolor tiende a migrar siguiendo la dirección de la disección, por lo que, si se inicia en área esternal, habitualmente se dirige hacia la espalda, región lumbar y extremidades inferiores, indicando la extensión de la disección desde la aorta ascendente hacia la descendente.
En la exploración física es frecuente encontrar hipertensión, que se observa en más del 80% de los casos. En ocasiones existe hipotensión, que es más frecuente en la disección proximal. La obstrucción del flujo hacia las arterias humerales es más frecuente en la disección proximal; en tal caso, no se detectan los ruidos de Korotkoff al medir la tensión arterial en el brazo. En la disección distal puede haber ausencia de pulso en el brazo izquierdo y en extremidades inferiores.
¿Cómo se hace el diagnóstico?
El electrocardiograma puede ser normal, pero con frecuencia muestra hipertrofia del ventrículo izquierdo secundaria a la hipertensión arterial. Es posible que la disección se complique con un infarto agudo de miocardio, encontrándose entonces los cambios característicos.
La radiografía de tórax puede ser normal, pero habitualmente muestra un contorno aórtico ensanchado. En ocasiones se observa un abultamiento localizado de la aorta. La silueta cardiaca puede ser normal, aunque a veces es grande (cardiomegalia) por hipertrofia del ventrículo izquierdo. En ocasiones se encuentra deviación de la tráquea por la aorta dilatada.
El ecocardiograma permite diagnosticar la disección aórtica proximal, al observarse la dilatación de la raíz aórtica y el despegamiento de la íntima. La sensibilidad de la ecocardiografía transtorácica es inferior al 80% en la disección proximal, y mucho menor en la distal.
Por ello, en la mayoría de los casos se recomienda realizar un ecocardiograma transesofágico, con el que se puede estudiar con más precisión la disección aórtica, ya que permite ver con mayor claridad toda la aorta torácica. Esta técnica ha demostrado unas sensibilidades y especificidades del 98%-99% para el diagnóstico de disección aórtica.
La tomografía computarizada y la resonancia magnética nuclear son técnicas muy precisas en el diagnóstico de la disección aórtica. La aortografía por cateterismo ha sido considerada el método más importante y útil para el diagnóstico de disección aórtica. El signo diagnóstico es la observación de dos lúmenes y/o la íntima despegada en la luz aórtica. Sin embargo, la aortografía ha sido desplazada por las técnicas no invasivas como método de elección en el diagnóstico de la disección aórtica.
De todas formas, muchos cirujanos prefieren todavía realizar la aortografía en todos los pacientes antes de la intervención, dada su capacidad para delinear toda la extensión de la disección y detectar la insuficiencia aórtica, la trombosis intramural y la afectación de las ramas de la aorta.
Además, la aortografía es el método de elección para el estudio de la úlcera arterioclerótica penetrante. Por otro lado, a través de la cateterización aórtica pueden realizarse las coronariografías, las cuales permiten conocer si la disección afecta a las arterias coronarias o si éstas presentan lesiones arterioscleróticas. Esto obligaría a realizar una cirugía coronaria durante la misma intervención de la disección.
¿Cuál es el tratamiento del aneurisma disecante de aorta?
El paciente con disección aórtica debe ser ingresado en una unidad con monitorización y tratado para aliviar el dolor y reducir la tensión arterial sistólica a 100-120 mm Hg. Para disminuir la fuerza de eyección del ventrículo izquierdo se recomienda utilizar fármacos como los betabloqueantes.
Si el betabloqueante no es bien tolerado, se utiliza otros, como verapamil o diltiazem. En caso de que el paciente presente hipotensión severa, deben administrarse líquidos intravenosos. Si con esto no es suficiente, está indicada la infusión de catecolaminas.
Aunque el tratamiento médico y quirúrgico tienen una alta efectividad, en general los resultados quirúrgicos son superiores a los del tratamiento médico en la disección aórtica proximal, mientras que el tratamiento médico parece ser superior al quirúrgico en la disección distal no complicada. Sin embargo, algunos autores recomiendan la cirugía tanto en las disecciones proximales como en las distales.
Sin tratamiento alguno, la disección aórtica es casi siempre mortal, con una mortalidad precoz de un 1% por hora tras el diagnóstico, aunque este porcentaje se reduce al transcurrir el tiempo. Con tratamiento quirúrgico, la supervivencia de la disección proximal es cercana al 90%, y, con tratamiento médico, la supervivencia de la disección distal es del 80%. Los pacientes con una disección crónica muestran una supervivencia cercana al 90% con tratamiento médico o quirúrgico.
El tratamiento médico definitivo en la disección aórtica está indicado en la disección distal no complicada, en la disección aislada del arco aórtico no complicada, y en la disección crónica proximal o distal no complicada. En el hematoma intramural, las indicaciones del tratamiento médico son las mismas. El tratamiento médico en la úlcera penetrante está indicado en los pacientes sin complicaciones. Se recomienda que la tensión arterial sistólica esté por debajo de 130 mm Hg.
Tratamiento quirúrgico
La cirugía debe realizarse lo antes posible, para evitar la aparición o agravamiento de las complicaciones. El tratamiento quirúrgico consiste en resecar el desgarro de la íntima y obliterar la entrada de la falsa vía uniendo con material de sutura los bordes de la aorta disecada a nivel proximal y distal. Si la pared aórtica es muy friable, se coloca un parche de teflon para protegerla y evitar que los puntos de sutura se desgarren. Luego se restablece la continuidad aórtica uniendo los bordes o interponiendo un injerto de material protésico.
También se puede colocar una prótesis intraluminal cuando la pared aórtica es muy friable y se puede utilizar sustancias esponjosas o gelatinosas para obliterar la falsa luz y pegar las capas disecadas. Si existe insuficiencia aórtica importante, las valvas afectadas deben sustentarse, a veces con sutura, pero con frecuencia se requiere implantar una prótesis valvular. En la disección proximal con insuficiencia aórtica se suele extirpar el segmento de aorta afectada y la válvula aórtica, sustituyéndolo por un tubo valvulado y reimplantando las arterias coronarias.
La complicación más frecuente de la cirugía de la disección aórtica es la hemorragia pulmonar. Son también frecuentes las infecciones pulmonares y la insuficiencia renal. La isquemia medular con paraplejia resultante es rara, pero grave.
El comportamiento del hematoma intramural es similar al de la disección aórtica clásica, por lo que la actitud terapéutica es la misma. En la úlcera arteriosclerótica penetrante, el tratamiento quirúrgico está indicado en pacientes hemodinámicamente inestables o los que tienen evidencia de pseudoaneurisma, dilatación aneurismática progresiva o rotura de pared aórtica; también son indicaciones de cirugía el dolor recurrente o continuo y la embolización distal. Los stent intraluminales colocados por vía percutánea han sido utilizados con un aparente éxito para reparar la aorta disecada.
Pronóstico
Con cualquiera de los tratamientos indicados, la supervivencia de los pacientes con disección aórtica a los 5 años es de un 80%. La complicación tardía más frecuente es la formación de un aneurisma localizado. La recidiva de la disección es posible, pero poco frecuente.
Otra complicación tardía es la insuficiencia aórtica. Un 30% de las muertes tardías son debidas a rotura aórtica, bien de un aneurisma localizado o por una nueva disección. El tiempo medio de aparición de los aneurismas localizados es de unos 2 años, pero su frecuencia disminuye posteriormente.
Estos aneurismas tienen una alta probabilidad de rotura, por lo que deben ser seguidos estrechamente y, si muestran una rápida expansión, deben ser tratados mediante cirugía. Por ello, los pacientes deben ser sometidos a estudios de imagen seriados, tales como la tomografía computarizada o la resonancia magnética nuclear.
