Coartación aórtica

Cardiopatías

La coartación de la aorta es una anomalía congénita caracterizada por la obstrucción de la aorta descendente localizada generalmente en la zona de inserción del ductus arterioso. La incidencia de coartación aórtica es inferior a 1 por cada 1.000 recién nacidos vivos.

La coartación de la aorta y la interrupción del arco aórtico se asocian frecuentemente a otras anomalías cardiacas congénitas, como la válvula aórtica bicúspide, estenosis subaórtica y anomalías de la válvula mitral. Casi cualquier defecto cardiaco puede asociarse a coartación aórtica, aunque es rara en la atresia pulmonar, estenosis pulmonar y en la tetralogía de Fallot.

La coartación de la aorta es más frecuente en varones, se encuentra asociada a veces al síndrome de Turner y es rara en el síndrome de Down.

Casi sin excepción, la indentación que produce la coartación de la aorta se localiza opuesta a la entrada del ductus y clásicamente ha sido denominada yuxtaductal. Con frecuencia se acompaña de cierta hipoplasia del arco aórtico, con el máximo extrechamiento en la zona de la coartación. A veces el grado de hipoplasia del arco aórtico es severo.

La coartación puede estar inmediatamente por encima o por debajo de la subclavia izquierda. En ocasiones se asocia a una arteria subclavia derecha aberrante, que surge por debajo de la coartación. Dado que el flujo a través del arco aórtico es mínimo durante la vida fetal, la hipoplasia acompañante se mantiene antes del nacimiento; sin embargo, la hipoplasia mejora con el tiempo al aumentar el flujo a través del arco aórtico tras el nacimiento.

Por el contrario, la zona de coartación no se desarrolla, por lo que el grado de obstrucción se incrementa a medida que el niño crece. Compensatoriamente se desarrolla una importante circulación colateral, incluyendo los vasos intercostales, la arteria mamaria interna y los vasos espinales.

Esta circulación colateral puede desarrollarse mucho y llegar a hacer que el flujo por debajo de la coartación sea casi normal, no observándose diferencia de presión entre los miembros superiores y los inferiores. Los vasos colaterales se van haciendo más grandes y tortuosos con el tiempo, y los intercostales llegan a producir erosión de la superficie de las costillas.

La aorta normal presenta en ocasiones una distorsión en el lugar típico de la coartación, que ha sido denominado «pseudocoartación» porque no se acompaña de obstrucción aórtica.

 

¿Cuáles son las consecuencias de la coartación aórtica?

Los efectos fisiopatológicos de la coartación aórtica son consecuencia de la diferencia de presión arterial entre la parte superior e inferior del cuerpo. Esta diferencia puede ser grande, aunque habitualmente es de 30-40 mm Hg. La circulación colateral es la que evita que la diferencia entre ambos lados de la coartación sea excesiva.

Sin embargo, aunque esta diferencia no es muy importante en reposo, el ejercicio o las situaciones de estrés, como el llanto en el niño, pueden incrementar la presión arterial a niveles severos en la parte superior del cuerpo. El aumento de presión en el segmento aórtico por encima de la coartación sobrecarga el ventrículo izquierdo.

En el neonato y lactante, la sobrecarga de presión del ventrículo izquierdo se transmite a la aurícula izquierda y se favorece el cortocircuito izquierda-derecha a través del foramen oval, con lo que se produce un cierto hiperaflujo pulmonar con el consecuente desarrollo de hipertensión pulmonar. Esto explica la frecuente detección de hipertensión pulmonar en los niños menores de 1 año con coartación aórtica.

La persistencia del ductus arterioso en el nacimiento permite que parte de la sangre de la arteria pulmonar pase a la aorta descendente, con lo que se alivia parcialmente el incremento de la presión pulmonar; sin embargo, al cerrarse el ductus, la presión pulmonar aumenta significativamente y puede desarrollarse insuficiencia cardiaca.

Al contrario de lo que ocurre con los niños menores de 1 año, en los niños mayores y en los adultos, la sobrecarga del corazón por la hipertensión arterial produce hipertrofia del ventrículo izquierdo y el paciente suele presentarse con una cardiopatía hipertensiva, siendo raro detectar hipertensión pulmonar.