Esperanza de vida y pronóstico de la miocardiopatía hipertrófica

Cardiopatías

El pronóstico y la esperanza de vida de los pacientes con miocardiopatía hipertrófica es muy variable. El curso clínico se presenta de diferente forma, encontrándose casos que evolucionan rápidamente y otros que permanecen estables, incluso asintomáticos, durante muchos años. La mortalidad anual es del 1%. La mayoría de las muertes en la miocardiopatía hipertrófica son súbitas, siendo más frecuentes en niños y jóvenes adultos.

Las publicaciones antiguas sobre el pronóstico y la esperanza de vida los pacientes con miocardiopatía hipertrófica se basaban en estadísticas obtenidas a partir de los pacientes que llegaban a hospitales terciarios con síntomas o complicaciones causadas por la enfermedad. Por ello, los resultados mostraban que se trataba de una patología muy sintomática y con una mortalidad de hasta el 3% anual.

En dichas estadísticas se observaba que los niños tenían peor pronóstico, con síntomas significativos en el 30% de los casos y muerte súbita en el 30% a los 7 años de seguimiento, con una mortalidad anual de alrededor del 7%.
Sin embargo, la extensión en el uso del electrocardiograma y el ecocardiograma ha permitido diagnosticar formas más ligeras y menos sintomáticas de miocardiopatía hipertrófica. Al incluir estos casos en las estadísticas, los resultados muestran una menor incidencia de síntomas y una mortalidad del 1% anual.

A pesar de todo, hay pacientes que tienen alto riesgo de muerte súbita. El fallecimiento suele ocurrir de forma inesperada, sobre todo en los pacientes más jóvenes, aunque también puede ocurrir en personas mayores. Sin embargo, la muerte en los niños muy pequeños es extremadamente rara. Con frecuencia, la muerte sobreviene en pacientes que no tienen síntomas o estos son ligeros.

No es raro que la muerte súbita en una persona con miocardiopatía hipertrófica ocurra durante el ejercicio. La miocardiopatía hipertrófica es la causa más frecuente de muerte súbita en los deportistas jóvenes. Por ello, a las personas con miocardiopatía hipertrófica se les recomienda evitar los esfuerzos vigorosos y los deportes de competición.

La causa de la muerte súbita en la miocardiopatía hipertrófica suele ser la fibrilación ventricular, que es la forma más frecuente de parada cardiaca. Sin embargo, en algunos pacientes se produce parada cardiaca por asistolia o disociación electromecánica.

Se han descrito diversos factores de riesgo de muerte súbita en la miocardiopatía hipertrófica, entre los que destacan: los antecedentes familiares de muerte súbita, el comienzo de los síntomas en la infancia, el síncope previo, la hipotensión inducida por el ejercicio, la hipertrofia ventricular masiva, el tamaño de la aurícula izquierda, el gradiente subaórtico, el desarrollo de fibrilación auricular y la taquicardia ventricular.

En algunos pacientes, pruebas más específicas pueden mostrar hallazgos que se asocian a mayor riesgo de muerte súbita, como son ciertas alteraciones en la resonancia magnética cardiaca o la inducción de isquemia miocárdica severa en la gammagrafía del corazón.

Un 10%-15% de los pacientes con miocardiopatía hipertrófica evolucionan hacia miocardiopatía dilatada. Esta evolución es más frecuente en pacientes con marcada hipertrofia septal y está asociada a un pobre pronóstico, por muerte súbita o secundaria a insuficiencia cardiaca terminal.

Los pacientes con miocardiopatía hipertrófica pueden tener otras complicaciones, como son la endocarditis infecciosa, fibrilación auricular (que se encuentra hasta en el 30% de los pacientes mayores) y embolismos (que ocurren hasta en el 6% de los casos).

En conclusión, el pronóstico y la esperanza de vida de los pacientes con miocardiopatía hipertrófica no es tan malo como se creía antiguamente, debido a que entonces no se diagnosticaban todos los casos. La mayoría de los pacientes tienen un buen pronóstico y una esperanza de vida prácticamente normal. Sin embargo, para reducir los riesgos, se recomienda que eviten los esfuerzos mayores y el deporte de competición. Así mismo, deben seguir revisiones periódicas para valorar los factores de riesgo de muerte y aplicar las correspondientes medidas de prevención y tratamiento.