La miocardiopatía dilatada es un síndrome caracterizado por la dilatación y depresión de la función sistólica de uno o ambos ventrículos. Generalmente afecta al ventrículo izquierdo, a veces a los dos ventrículos a la vez, siendo menos frecuente la afectación aislada del ventrículo derecho. La miocardiopatía dilatada es un importante causa de síntomas de insuficiencia cardiaca que requiere tratamiento.
La miocardiopatía dilatada puede ser primaria, debida a una alteración propia del miocardio, o secundaria, que es la causada por otras patologías cardíacas o sistémicas. En este último caso se habla de «miocardiopatías específicas», las cuales son denominadas según la enfermedad con la que están asociadas. Así, la miocardiopatía dilatada isquémica es causada por la enfermedad coronaria, la miocardiopatía dilatada hipertensiva es secundaria a la hipertensión arterial, la cardiopatía valvular es causada por una anomalía valvular, etc.
Hay muchas otras causas de miocardiopatía dilatada secundaria, incluyendo infecciones, trastornos metabólicos, amiloidosis, enfermedades del colágeno, tóxicos, reacciones de hipersensibilidad, etc.
¿Cuales son las causas de la miocardiopatía dilatada?
La miocardiopatía dilatada más frecuente es la de causa isquémica. Otras miocardiopatías dilatadas secundarias frecuentes son la hipertensiva y la valvular. La miocardiopatía dilatada primaria (miocardiopatía dilatada idiopática) es la segunda causa más común de miocardiopatía dilatada.
La miocardiopatía dilatada idiopática se diagnostica por exclusión de otras causas de miocardiopatía. Cada vez más se observa que muchos de los casos de miocardiopatía dilatada idiopática son el resultado de anormalidades genéticas subyacentes o agresiones ambientales previas que son difíciles de detectar en el momento de la presentación clínica.
La miocardiopatía dilatada idiopática es una causa relativamente frecuente de insuficiencia cardíaca, con una incidencia estimada de 5-8 casos por cada 100.000 habitantes al año. Es más común en los hombres y su incidencia aumenta con la edad. La miocardiopatía dilatada idiopática a menudo tiene un mal pronóstico a largo plazo, aunque la evolución es muy variable de un caso a otro.
Como su mismo nombre indica, la causa de la miocardiopatía dilatada idiopática es desconocida, aunque se han propuesto diversas teorías. Los principales mecanismos propuestos para explicar el origen de estas anomalías cardiacas son: factores genéticos, infecciones, efectos tóxicos y reacciones inmunológicas.
La relación familiar de la miocardiopatía dilatada idiopática se observa hasta en el 20% de los casos. En ellos es posible encontrar un familiar directo que también muestra signos de miocardiopatía dilatada, y en la mayoría de las familias la transmisión sigue una herencia autosómica dominante. A pesar de ello, se encuentran casos muy variables dentro de una misma familia.
Además, se han descrito casos de herencia autosómica recesiva y otros ligados al cromosoma X. Un caso especial de miocardiopatía dilatada familiar es el de la deficiencia genética de carnitina, la cual mejora con la administración de suplementos de carnitina con la dieta. Las anomalías genéticas pueden ser las causas principales de la miocardiopatía dilatada o pueden actuar como factores predisponentes.
Miocardiopatia dilatada secundaria
La génesis de la miocardiopatía dilatada también se han relacionado con infecciones miocárdicas, principalmente las miocarditis víricas. Sin embargo, sólo el 15% de las miocarditis diagnosticadas evolucionan hacia miocardiopatía dilatada. Se piensa que quizás sean miocarditis subclínicas, que pasan desapercibidas, pero que terminan produciendo la miocardiopatía dilatada.
Se han invocado dos mecanismos de afectación cardiaca a consecuencia de las infecciones: las reacciones autoinmunes y la lesión tisular directa resultante de la infección del corazón. La miocardiopatía dilatada puede ser causada por reacciones autoinmunes en las que los anticuerpos anti-corazón se generan como resultado del daño miocárdico secundario a infecciones o productos tóxicos.
La miocardiopatía dilatada tiene una amplia variedad de otras posibles causas: diferentes anomalías endocrinas, efectos de ciertos tóxicos o isquemia microvascular. En otros casos, la miocardiopatía dilatada es consecuencia de la acción directa de algunos tóxicos, destacando el consumo crónico de alcohol. La miocardiopatía alcohólica es la miocardiopatía secundaria más frecuente.
Por último, algunos pacientes desarrollan miocardiopatía dilatada secundariamente a taquicardia recurrente o persistente, por lo general fibrilación auricular o taquicardia supraventricular, y que se denomina «taquimiocardiopatía». Sin embargo, en estos casos hay una alta tasa de recuperación completa tras el control de la arritmia. Un caso particular de taquimiocardiopatía es la secundaria a extrasístoles ventriculares muy frecuentes, los cuales también pueden conducir a depresión de la contractilidad del ventrículo izquierdo.
¿Cuáles son las consecuencias?
En la miocardiopatía dilatada se observa dilatación de las cámaras cardiacas, preferentemente del ventrículo izquierdo. Las paredes ventriculares suelen ser delgadas. El miocardio presenta áreas de fibrosis que alternan con zonas de miocitos hipertrofiados o atrofiados. Estas alteraciones hacen que la contractilidad miocárdica disminuya y, por lo tanto, tienden a reducirse el gasto cardiaco y la presión arterial.
Al inicio de la depresión de la contractilidad, el gasto cardiaco y la presión arterial no disminuyen gracias a la actuación de una serie de mecanismos de compensación que se ponen en marcha en respuesta a la disminución de la función de bomba del corazón. Pero estos mecanismos de compensación tienen un límite y, cuando la enfermedad miocárdica avanza, se hacen insuficientes para mantener el gasto cardiaco y la presión arterial, los cuales terminan disminuyendo.
¿Cuáles son los síntomas de la miocardiopatía dilatada?
La presentación clínica de la miocardiopatía dilatada es muy variable. Con frecuencia, cuando la enfermedad se manifiesta se encuentra ya evolucionada, con dilatación cardiaca y fracción de eyección deprimida, y es imposible saber cuándo se inició el proceso. Lo más habitual es que el paciente acuda refiriendo disnea de esfuerzo progresiva. También es frecuente la astenia con los esfuerzos.
Otros síntomas que suelen referir los pacientes son mareo, palpitaciones y molestias precordiales atípicas. En algunos casos se produce síncope, bien por hipotensión o secundario a arritmias. Es también posible la angina típica, a veces causada por lesiones coronarias, aunque en otras ocasiones no se encuentran estenosis en las coronarias epicárdicas y sí una isquemia microvascular puesta de manifiesto en una gammagrafía miocárdica.
Los casos evolucionados llegan a presentar insuficiencia cardiaca derecha, con la cual empeora la astenia, los mareos y las manifestaciones de bajo gasto, pero suelen disminuir los síntomas de congestión pulmonar.
En el extremo contrario, es posible encontrar en algunos casos la dilatación cardiaca en un paciente asintomático que es estudiado por otro motivo. Incluso, algunos de ellos permanecen libres de síntomas durante muchos años, a pesar de tener una significativa dilatación y depresión de la función sistólica del ventrículo izquierdo.
En otros casos, sin embargo, el paciente se presenta inicialmente con un cuadro de edema pulmonar o insuficiencia cardiaca congestiva. Por último, otros síntomas que pueden producirse son los derivados de las complicaciones, como embolismos periféricos y embolia pulmonar.
En la exploración física suele encontrarse un pulso de frecuencia aumentada y una presión arterial reducida. El pulso es a veces débil, incluso filiforme en los casos más severos. En estos casos graves puede apreciarse un pulso alternante, sugestivo de una importante depresión de la contractilidad.
¿Cuál es el pronóstico de la miocardiopatía dilatada?
La esperanza de vida y el pronóstico de la miocardiopatía dilatada es variable de unos casos a otros. Algunos pacientes se mantienen en situación estable durante muchos años. Sin embargo, lo habitual es que se produzca una lenta progresión de los síntomas, frecuentemente salpicada por momentos de empeoramiento repentino, los cuales son a veces causados por infecciones o exceso en el consumo de sal.
Los pacientes terminan falleciendo generalmente por insuficiencia cardiaca evolucionada. La vida media desde el comienzo de los síntomas es de unos 5 años, aunque este dato proviene de estudios ya clásicos, realizados en una época en la que no existían los tratamientos más recientes, los cuales han demostrado mejorar el pronóstico de estos pacientes. Algunos fallecen por muerte súbita, la cual es a veces la primera manifestación de la enfermedad. Sólo una minoría de pacientes mejoran y tienen un buen pronóstico, habiéndose publicado casos aislados de curación de la miocardiopatía.
Se han descrito diversos factores de mal pronóstico obtenidos de las manifestaciones clínicas; entre ellos, tenemos: la edad mayor de 55 años, clase funcional III-IV de la NYHA, dilatación cardiaca severa, signos de insuficiencia cardiaca derecha y la presencia de síncope por taquicardia ventricular.
¿Cómo se hace el diagnóstico?
El electrocardiograma no permite el diagnóstico de la miocardiopatía, ya que suele ser normal o mostrar alteraciones inespecíficas. El electrocardiograma en la miocardiopatía dilatada presenta habitualmente una frecuencia cardiaca elevada, a veces una verdadera taquicardia.
Puede encontrarse cualquier taquiarritmia supraventricular, pero la más frecuente es la fibrilación auricular. En el electrocardiograma y, sobre todo, en el Holter se suelen encontrar extrasístoles ventriculares, que a veces son frecuentes y se acompañan de rachas de taquicardia ventricular no sostenida. La presencia de estas arritmias ventriculares se ha asociado a un mayor riesgo de muerte súbita.
La radiografía de tórax tampoco es específica para el diagnóstico; suele mostrar crecimiento del ventrículo izquierdo y aurícula izquierda. Cuando hay crecimiento de cavidades derechas, se encuentra cardiomegalia global. En los episodios de descompensación, se encuentran signos de edema pulmonar.
Diagnóstico preciso
El ecocardiograma es la prueba más importante para el diagnóstico. Con el ecocardiograma se puede observar el ventrículo izquierdo dilatado, sin hipertrofia y con fracción de eyección deprimida. Con la resonancia magnética cardiaca se pueden observar las mismas alteraciones, y está sobre todo indicada cuando la imagen del ecocardiograma no es de buena calidad y cuando se quieren valorar determinadas alteraciones del tejido (como fibrosis y amiloidosis), para lo cual se emplea contraste con gadolinio.
En los estados iniciales se observa un ventrículo izquierdo ligeramente dilatado y una fracción de eyección deprimida en grado ligero-moderado. En algunos casos, la dilatación del ventrículo izquierdo es mínima o inexistente. Sin embargo, en las fases avanzadas el ventrículo izquierdo suele estar muy dilatado y la fracción de eyección severamente deprimida. Es habitual encontrar dilatación de la aurícula izquierda. En algunos casos se observa dilatación de las cavidades derechas. Es frecuente encontrar insuficiencia mitral.
El cateterismo cardiaco no se utiliza para el diagnóstico de la miocardiopatía, sino principalmente para descartar la enfermedad coronaria. Se recomienda en pacientes con dolor torácico u otros signos sugestivos de isquemia miocárdica, como alteraciones isquémicas del electrocardiograma o trastornos de la contractilidad segmentaria en el ecocardiograma o en la ventriculografía isotópica.
¿Cuál es el tratamiento de la miocardiopatía dilatada?
El tratamiento de la miocardiopatía dilatada depende de la situación de cada paciente. Dado que la causa de la miocardiopatía dilatada idiopática es desconocida, el tratamiento es sintomático. En todos los pacientes con disfunción sistólica del ventrículo izquierdo, sintomáticos o no, se recomienda tratamiento con betabloqueantes, IECA o ARAII. Cuando hay síntomas se indican: diuréticos, digoxina, nitratos y espirolactona o eplerenona. Fármacos más recientes, como la asociación de valsartan y sacubitrilo, han demostrado reducir la mortalidad y los ingresos por descompensación. Asimismo, la dapaglifozina y la empaglifozina, que son medicamentos antidiabéticos, mejoran el pronóstico de los pacientes con insuficiencia cardiaca.
Diferentes dispositivos se utilizan para el tratamiento de la miocardiopatía dilatada: marcapasos permanente, resincronizador cardiaco y desfibrilador. Otros aparatos utilizados son los dispositivos de asistencia ventricular izquierda, los cuales se unen al corazón para ayudarlo a bombear.
El trasplante de corazón está indicado en pacientes con función ventricular severamente deprimida y síntomas avanzados que no responden a los tratamientos previos, que son pacientes con muy mal pronóstico. En pacientes en los que esto no sea posible, puede intentarse la cardiomioplastia dinámica o la miectomía.
Las células madre embrionarias se han utilizado en el campo de la medicina regenerativa, dada la dificultad del trasplante cardiaco por la escasez de donantes.
