El mixoma del corazón es un tumor benigno del corazón formado por células provenientes de células mesenquimatosas multipotenciales.
La primera descripción de un mixoma cardiaco fue publicada en 1845. Durante muchos años, los mixomas del corazón solo podían ser diagnosticados en las autopsias. En 1951 se hizo por primera vez el diagnóstico de un mixoma en la aurícula izquierda mediante angiografía. En 1955 se consiguió la primera extirpación eficaz de un mixoma cardiaco.
Es el tumor cardíaco primario más frecuente, constituyendo del 30 al 50% de todos los tumores cardíacos primarios. Tiene una incidencia anual de 0,5 por cada millón de personas, siendo más frecuente en adultos de 30 a 50 años de edad, aunque puede aparecer a cualquier edad.
El 65% de los mixomas cardíacos aparecen en mujeres, y del 4% al 10% son familiares. Aunque es un tumor benigno histológicamente, tiene capacidad de recidiva, puede desarrollarse en múltiples focos y dar metástasis en diversas localizaciones anatómicas.
¿Cuál es la causa del mixoma del corazón?
No se conoce la causa ni el mecanismo que produce el mixoma cardíaco. Los mixomas hereditarios aparecen a cualquier edad y a igual frecuencia en ambos sexos, pueden ser únicos o múltiples, se localizan en cualquier parte del corazón y tienden a recidivar.
Por el contrario, los mixomas esporádicos tienden a producirse en mujeres de mediana edad y generalmente son tumores aislados localizados en la cara auricular izquierda del tabique interauricular. Los casos esporádicos tienen una baja tasa de recurrencia.
Se han descrito algunas mutaciones en genes de ciertas proteínas cardiacas como responsables de la formación de mixomas cardíacos en pacientes con mixoma familiar. Sin embargo, se desconoce el mecanismo exacto que genera el tumor.
¿Cuáles son los síntomas del mixoma del corazón?
Los pacientes con mixoma cardíaco pueden tener diversos síntomas, dependiendo del tamaño del tumor, su localización y su movilidad. El motivo de consulta puede ser por síntomas debidos a obstrucción cardíaca, embolias o manifestaciones generales.
La obstrucción del orificio mitral por el tumor puede dar lugar a mareo, dificultad respiratoria, tos, edema pulmonar e insuficiencia cardíaca.
Las embolias tumorales pueden afectar a la circulación sistémica o pulmonar, dependiendo de la localización del tumor y de la permeabilidad del foramen oval. El mixoma cardíaco es el tumor cardíaco primario que con más frecuencia produce embolias, pudiendo afectar a cualquier órgano o tejido.
Los síntomas generales pueden ser fiebre, pérdida de peso, debilidad, dolores musculares y articulares, y fenómeno de Raynaud.
¿Cómo se hace el diagnóstico del mixoma del corazón?
El electrocardiograma de los pacientes con mixoma que no produce alteración hemodinámica puede ser totalmente normal. Sin embargo, el mixoma conduce a dilatación de la aurícula izquierda en muchos casos, lo que puede apreciarse en el electrocardiograma. Algunos presentan arritmias auriculares y bloqueo cardiaco, pero son poco frecuentes.
La radiografía de tórax de un paciente con mixoma cardiaco puede ser totalmente normal. En algunos se observa dilatación de la auríula izquierda o de la cámara cardiaca que obstruye el mixoma. También es posible encontrar cardiomegalia por derrame pericárdico, edema de pulmón o focos de embolia pulmonar.
La técnica diagnóstica más importante para el diagnóstico del mixoma es el ecocardiograma. Las imágenes obtenidas permiten apreciar una masa en una de las cavidades cardiacas, la mayoría de las veces en la auríula izquierda. Raras veces se encuentra más de una masa.
El mixoma suele localizarse en la aurícula izquierda adherido al tabique interauricular. Habitualmente tiene forma esférica u ovalada, aunque a veces es poligonal o polipoide. La masa puede ser homogénea o presentar zonas quísticas, hemorrágicas o con calcificación.
Aunque el mixoma puede estar bastante fijo, lo habitual es que se observe moviéndose dentro del corazón, a veces introduciéndose en el orificio de la válvula con cada contracción cardiaca, llegando a producir obstrucción al flujo de sangre.
En los casos en los que el ecocardiograma transtoracico no muestra una imagen de suficiente calidad, puede ser necesario realizar un ecocardiograma transesofágico, resonancia magnética o tomografía computarizada.
El mixoma también puede diagnosticarse mediante angiografía, pero no suele realizarse porque es una técnica invasiva, con sus riesgos inherentes, y puede favorecer el embolismo del mixoma. El cateterismo solo se hace si se sospecha enfermedad coronaria concomitante.
¿Cuál es el tratamiento del mixoma?
El tratamiento del mixoma es quirúrgico. La resección del tumor es curativa. No se conocen fármacos ni remedios naturales efectivos para el mixoma. Los medicamentos solo se utilizan para tratar los síntomas o las complicaciones.
La intervención suele realizarse mediante toracotomía media y circulación extracorpórea, aunque también es posible a través de endoscopia torácica, la cual es menos agresiva, deja menos cicartriz y permite una recuperación más rápida. Durante la intervención debe tenerse cuidado de no fragmentar el tumor, lo cual podría dar lugar a embolias. Si existe alguna lesión importante de una válvula, se puede corregir en la misma operación. Generalmente los riesgos son bajos y los resultados favorables.
Las complicaciones más importantes de la cirugía del mixoma son las embolias, arritmias y bloqueo cardiaco. Sin embargo, lo habitual es que el paciente salga bien y se considere curado. En pocos casos el tumor reaparece posteriormente, cosa que ocurre con más frecuencia en los mixomas hereditarios.
