La comunicación interauricular es un orificio en el tabique interauricular (TIA, pared que separa las aurículas derecha e izquierda). El orificio es de localización variable y permite que la sangre fluya desde la aurícula izquierda hacia la aurícula derecha.
La comunicación interauricular tipo «ostium secundum» es la más frecuente y se localiza en la parte media del TIA. El comunicación interauricular de tipo «seno venoso» se localiza en la parte alta del TIA, próximo a la entrada de la cava superior. La comunicación interauricular tipo «ostium primum» se localiza en la parte baja del TIA, inmediatamente adyacente a la válvula mitral y tricúspide. Un caso especial de comunicación izquierda-derecha a nivel auricular es el que se produce por la ausencia congénita del TIA, lo que da lugar a una aurícula única, que es una anomalía poco frecuente.
¿Cuáles son las causas de la comunicación interauricular?
Lo más frecuente es que los defectos del TIA se encuentren de forma aislada, sin causa evidente ni enfermedad concomitante. En algunos casos, sin embargo, se encuentra una causa, tal como la rubeola de la madre durante el embarazo o en ciertos síndromes genéticos. La aurícula única suele observarse en pacientes con síndrome de Ellis-van Cleveld o asociada a asplenia (ausencia de bazo) o poliesplenia (presencia de más de un bazo). En la trisomía 21 o síndrome de Down se observa mayor incidencia de comunicación interauricular tipo ostium primum; además, de este tipo existe una forma familiar que se transmite mediante herencia autosómica dominante.
La comunicación interauricular tipo ostium secundum presenta 2 formas familiares, que se transmiten con una herencia autosómica dominante y que no se asocian a anomalías extracardiacas. La forma familiar más frecuente cursa con también con bloqueo aurículo-ventricular. La otra forma familiar es poco frecuente y sólo muestra el defecto del TIA sin ninguna otra anomalía acompañante.
¿Qué consecuencias tiene?
La presencia de un defecto del TIA supone que la sangre pase anormalmente desde la aurícula izquierda a la aurícula derecha. La magnitud del flujo izquierda-derecha depende del tamaño del defecto y de la diferencia de presión entre las aurículas. Este flujo produce una sobrecarga de volumen en la aurícula derecha, ventrículo derecho y vasos sanguíneos pulmonares.
La sobrecarga de volumen suele ser muy bien tolerada durante la infancia. El flujo izquierda-derecha da lugar a dilatación de la aurícula derecha, ventrículo derecho y arteria pulmonar. A la larga, las presiones en las cavidades derechas terminan aumentando y aparece insuficiencia de la válvula tricúspide e insuficiencia cardiaca derecha. Además, el aumento del flujo pulmonar conduce a hipertensión pulmonar, la cual puede volverse fija con el tiempo. Esto sobrecarga aún más el ventrículo derecho y empeora la insuficiencia cardiaca derecha.
En cualquiera de las situaciones comentadas, con el paso del tiempo, si el hiperaflujo hacia cavidades derechas es importante, termina produciendo elevación de las resistencias pulmonares, con lo que el paso de flujo izquierda-derecha tiende a disminuir. Esto suele ocurrir cuando el niño ha crecido, ya siendo joven o adulto. Por último, el cortocircuito puede invertirse, produciéndose una «situación de Eisenmenger», en la que el flujo predominante es derecha-izquierda.
¿Cuáles son los síntomas de la comunicación interauricular?
Los síntomas de la comunicación interauricular dependen del tamaño del orificio y del flujo de sangre desde la aurícula izquierda hacia la derecha. En la mayoría de los casos, los niños y jóvenes con comunicación interauricular permanecen asintomáticos durante muchos años. Incluso, si la comunicación es pequeña, pueden permanecer sin síntomas toda su vida. A veces, el diagnóstico se hace en la edad adulta.
En ocasiones, los niños refieren dificultad respiratoria y debilidad con los esfuerzos. Estos niños suelen mostrar retraso en el desarrollo físico y propensión a las infecciones pulmonares. Esto suele ocurrir en las comunicaciones mayores, con flujo izquierda-derecha importante.
La insuficiencia cardiaca derecha es poco frecuente en los niños, pero aparecen en la mayoría de los adultos con una comunicación interauricular amplia. La insuficiencia cardiaca derecha cursa con decaimiento, molestias en el cuello por la distensión de la vena yugular, dolorimiento abdominal por el acúmulo de líquido en el hígado y abdomen, e hinchazón de piernas por los edemas.
Las arritmias también son poco frecuente en los niños, pero pueden llegar a tener taquicardias y bloqueos. Las taquicardias dan lugar a palpitaciones y, a veces, los pacientes acuden con un cuadro de palpitaciones rápidas con molestia precordial y dificultad respiratoria. A veces los pacientes refieren mareo o tienen síncope causado por bloqueo AV avanzado.
La exploración física puede ser normal cuando la comunicación interauricular es pequeña. Con frecuencia, la anomalía se descubre al estudiar un niño con un soplo cardiaco. En la auscultación es habitual encontrar un soplo, el cual es causado por el aumento del flujo a través de la válvula pulmonar. También el soplo puede ser debido a insuficiencia tricúspide, que ocurre al dilatarse el ventrículo derecho.
Por último, el cortocircuito puede invertirse y el flujo derecha-izquierda conduce a cianosis (color morado de la piel) y acropaquias (engrosamiento del extremo de los dedos). En algunos casos, principalmente en la comunicación interauricular amplia y en la aurícula única, en las que el flujo derecha-izquierda es importante, puede observarse cianosis en fases más precoces, aunque generalmente es ligera.
¿Cómo se hace el diagnóstico?
El electrocardiograma puede ser normal, pero se altera cuando el flujo izquierda-derecha es importante. Pueden encontrarse bloqueos cardiacos. La radiografía de tórax es normal en los defectos pequeños, pero muestra dilatación de las cavidades derechas y la arteria pulmonar si el cortocircuito izquierda-derecha es significativo. El aumento del flujo pulmonar se caracteriza por la dilatación de la arteria pulmonar y sus ramas. Las venas pulmonares también se dilatan si el hiperaflujo es importante.
En el ecocardiograma destaca la dilatación de la aurícula derecha, ventrículo derecho y arteria pulmonar y sus ramas principales. El movimiento del tabique interventricular suele ser aplanado o paradójico, debido a la sobrecarga de volumen del ventrículo derecho.
El estudio con el Doppler permite detectar un flujo que pasa anormalmente desde la aurícula izquierda a la aurícula derecha a través del defecto del TIA. Combinando el ecocardiograma bidimensional y el Doppler puede calcularse de forma aproximada el cortocircuito izquierda-derecha.
La inyección intravenosa de un líquido de contraste, como suero salino, permite apreciar unas microburbujas que pasan primero por la cavidades derechas, pudiéndose observar el flujo izquierda-derecha como un contraste negativo en la aurícula derecha.
Otras técnicas de imagen, como la tomografía computarizada y la resonancia magnética nuclear permiten también estudiar los cortocircuitos izquierda-derecha auriculares. Con los aparatos más modernos de la tomografía computarizada y la resonancia magnética nuclear se consiguen imágenes de gran resolución y puede apreciarse con claridad los defectos del TIA y la dilatación de las cavidades derechas y arteria pulmonar, así como las anomalías asociadas.
Además, con la tomografía computarizada y la resonancia magnética nuclear también puede calcularse el cortocircuito izquierda-derecha. Por otro lado, la angiocardiografía isotópica de primer paso también permite detectar y cuantificar los cortocircuitos intracardiacos.
A pesar de todo, estas técnicas son menos utilizadas en el estudio de los cortocircuitos izquierda-derecha auriculares, ya que son más caras y más incómodas para el paciente que el ecocardiograma, con el cual la información obtenida suele ser suficiente para el diagnóstico, valoración y seguimiento de estas cardiopatías congénitas.
El cateterismo cardiaco no suele ser necesario para el diagnóstico de los cortocircuitos izquierda-derecha auriculares, y sólo está indicado cuando la valoración no invasiva sugiere la presencia de un hiperaflujo pulmonar severo, sobrecarga importante de cavidades derechas o hipertensión pulmonar significativa. Habitualmente, el cateterismo se hace para confirmar el diagnóstico de la comunicación interauricular y su severidad como paso previo al cierre del defecto.
¿Cuál es el tratamiento de la comunicación interauricular?
Los pacientes que muestran signos de insuficiencia cardiaca deben recibir tratamiento farmacológico para disminuir las manifestaciones congestivas (por acúmulo de líquido). También pueden ser necesarios fármacos antiarrítmicos si aparece taquicardia supraventricular. Algunos pacientes sufren bloqueo AV completo y necesitan un marcapasos definitivo.
El cierre de la comunicación interauricular se recomienda cuando el cortocircuito izquierda-derecha es de 1.5:1 o superior. En la comunicación interauricular tipo ostium secundum puede hacerse con una membrana o paraguas doble colocado con un catéter introducido por vía venosa. La técnica tiene algunas limitaciones: dificultad en el centrado del paraguas, necesidad de que haya una separación mayor de 4 mm entre los bordes de la comunicación interauricular y otras estructuras cardiacas importantes, y la incapacidad de cerrar defectos muy amplios, generalmente los mayores de 22 mm de diámetro.
Lo ideal es realizar la intervención cuando el niño tenga entre 2 y 4 años, para evitar los riesgos en los niños muy pequeños. En algunos casos, los síntomas no permiten esperar hasta los 2 años y el niño tiene que ser intervenido antes. Además, en algunos casos se produce el cierre espontáneo de la comunicación interauricular, aunque esto suele ocurrir en los defectos tipo ostium secundum más pequeños y en los que se acompañan de aneurisma del TIA.
No se aconseja retrasar el cierre mucho después de los 4 años de edad para evitar el desarrollo de hipertensión pulmonar reactiva y, como la reparación puede ser curativa, para permitir una vida escolar y física normal. En algunos casos, sin embargo, el diagnóstico es hecho en niños mayores o en adultos y la intervención tiene que realizarse entonces.
En caso de que no sea posible el cierre percutáneo, la comunicación interauricular puede cerrarse mediante cirugía, la cual requiere circulación extracorpórea y consiste en el cierre del defecto con sutura si es posible o, como ocurre en al mayoría de los casos, con un parche. La mortalidad quirúrgica es inferior al 1%.
La cirugía en cualquiera de los tipos de comunicación interauricular no está indicada cuando el cortocircuito izquierda-derecha es inferior a 1.5:1 o cuando existe hipertensión pulmonar severa con flujo izquierda-derecha mínimo o cortocircuito derecha-izquierda.
