El síndrome de Brugada se describió por primera vez en 1992. Entonces se presentó como una alteración típica del electrocardiograma que se asociaba a muerte súbita. El electrocardiograma del síndrome de Brugada se caracteriza por una elevación del segmento ST en las derivaciones precordiales derechas, de V1 a V3, con un aspecto en «lomo de delfín», y un patrón de bloqueo de rama derecha.
La primera publicación, hecha por los hermanos Brugada, incluía a 8 pacientes que habían sufrido un episodio de muerte súbita cardiaca por fibrilación ventricular, resucitada mediante cardioversión eléctrica externa. De los 8 pacientes, 3 eran niños y todos mostraban otras alteraciones electrocardiográficas. Posteriormente se publicaron infinidad de artículos referentes a múltiples aspectos del síndrome de Brugada. Inicialmente se denominó como «síndrome de bloqueo de rama derecha con elevación del segmento ST en las derivaciones precordiales derechas y muerte súbita». Posteriormente, los investigadores japoneses comenzaron a llamarlo «síndrome de Brugada».
El síndrome de Brugada era una patología totalmente desconocida, pero hoy en día constituye un diagnóstico habitual en las consultas de Cardiología. Y no es que antes no existiera, sino que las alteraciones típicas del electrocardiograma nunca se habían asociado a consecuencia alguna. Realmente las manifestaciones ya habían sido descritas hacía muchos años en varios países de Asia, donde es más frecuente y ha recibido diferentes nombres generalmente relacionados con la muerte súbita nocturna.
Presentación del síndrome de Brugada
El síndrome de Brugada se puede encontrar en casi todas las edades, aunque es más típico de las edades media de la vida (alrededor de los 40 años), y se considera la causa de hasta el 12% de las muertes súbitas. Gracias a que es poco frecuente, por lo que no es habitual oír hablar de él. La mayoría de los pacientes no tienen anomalías en la estructura del corazón, aunque en algunos se observan ciertas cardiopatías.
El mecanismo que explica el síndrome de Brugada reside en una alteración en el intercambio de iones en las células musculares del corazón. Se trata de una enfermedad hereditaria en la que se han descrito diferentes mutaciones del gen que codifica el canal de sodio en el miocardio.
El diagnóstico del síndrome de Brugada comienza con la detección del patrón típico en el electrocardiograma. El primer inconveniente que se encuentra es que este patrón puede no ser constante, siendo frecuentemente intermitente, por lo que puede pasar desapercibido. Con relativa frecuencia, el patrón electrocardiográfico es un hallazgo casual, al realizarse un electrocardiograma a una persona aparentemente sana.
Manejo del síndrome de Brugada
La observación de un electrocardiograma con patrón de Brugada en una persona hace surgir las dudas. Es muy difícil saber cuáles de estas personas sufrirán muerte súbita en el futuro. Por ello, es necesario realizar un estudio cardiológico a todos los pacientes que presentan el electrocardiográma típico. Habitualmente se realizan pruebas tales como ecocardiograma, Holter y prueba de esfuerzo. A algunos pacientes se les debe realizar un test de provocación mediante la administración de un fármaco intravenoso para valorar si se desencadena el patrón electrocardiográfico típico.
Aquellas personas que muestran este patrón de forma espontánea deben ser sometidas a un estudio electrofisiológico, el cual requiere la introducción de catéteres hasta el corazón para intentar inducir las arritmias malignas. A los pacientes con patrón electrocardiográfico típico del síndrome de Brugada que presentan pérdidas de consciencia de causa desconocida o arritmia ventricular severa (taquicardia o fibrilación ventricular) y los que han sufrido muerte súbita, debe colocárseles un desfibrilador implantable, el cual permite revertir la parada cardiaca por fibrilación ventricular.
