La estenosis mitral es la situación en la que se produce un estrechamiento del orificio de apertura de la válvula mitral, lo que dificulta el flujo diastólico que pasa desde la aurícula izquierda al ventrículo izquierdo. Por ello, aumenta la presión en la aurícula izquierda, que se transmite hacia atrás por las venas pulmonares y produce hipertensión pulmonar, que es la causa de los síntomas principales.
¿Cuáles son las causas de la estenosis mitral?
La causa predominante de la estenosis mitral es la enfermedad reumática crónica. Muy raras son otras causas, como la estenosis mitral congénita y la secundaria a enfermedades reumatológicas. Masas auriculares, como trombos, mixoma, vegetaciones y la membrana del cor triatriatum, pueden obstruir el orificio mitral y simular una estenosis mitral. La calcificación del anillo mitral, principalmente cuando es extensa, puede dificultar la apertura de la válvula y producir estenosis mitral.
En la enfermedad reumática crónica, la estenosis mitral se produce por un engrosamiento de las valvas y aparato subvalvular, con fusión de las comisuras y cuerdas. Con el tiempo, estas estructuras se calcifican, lo que disminuye la movilidad valvular y dificulta aún más el flujo mitral.
¿Cuáles son los síntomas?
El paciente con estenosis mitral refiere, con frecuencia, el antecedente de fiebre reumática o amigdalitis de repetición en la infancia. La estenosis mitral se suele desarrollar lentamente tras el episodio de fiebre reumática aguda y pueden pasar 20-30 años antes de que aparezcan los primeros síntomas. Estos suelen iniciarse por encima de los 40 años de edad, aunque en los casos que evolucionan más rápidamente pueden aparecer a edades menores.
Al progresar la estenosis mitral, aparece disnea (dificultad respiratoria) de esfuerzo. Posteriormente, la disnea se hace de pequeños esfuerzos y se acompaña de ortopnea (disnea al tumbarse), tos y, a veces, disnea paroxística nocturna. En algunos casos, el paciente acude por disnea intensa secundaria a edema agudo de pulmón. La hipertensión pulmonar conduce a hipertrofia y dilatación de la aurícula y ventrículo derechos, lo que finalmente lleva a insuficiencia cardiaca derecha. La dilatación de las aurículas da lugar a arritmias, primero extrasístoles auriculares y, a la larga, a fibrilación auricular.
La reducción del flujo cardiaco puede dar lugar a debilidad y mareo. Los pacientes con fibrilación auricular pueden referir palpitaciones y molestia precordial atípica. Un pequeño número de pacientes con estenosis mitral llega a sufrir angina. Menos frecuente es el infarto de miocardio secundario a embolismo coronario.
La hemoptisis (expulsión de sangre por la boca, proveniente de las vías respiratorias) es una manifestación clásica de la estenosis mitral, que actualmente se ve en pocos casos. La hemoptisis franca, secundaria a la rotura de venas bronquiales muy dilatadas y de pared delgada, es muy rara. Algunos pacientes pueden tener esputos hemoptoicos durante los ataques intensos de disnea. El edema bronquial permanente, secundario a la congestión pulmonar de la estenosis mitral, puede conducir a bronquitis crónica, la cual también puede producir esputos hemoptoicos. En algunos pacientes, la hemoptisis es causada por un infarto pulmonar.
El embolismo sistémico era otra complicación relativamente frecuente en la estenosis mitral, llegando a producirse en el 20% de los casos, pero ha disminuido drásticamente con la introducción de la anticoagulación y la cirugía valvular mitral. La incidencia del embolismo se relaciona, principalmente, con la aparición de fibrilación auricular, y, en segundo lugar, con la edad del paciente y el tamaño de la aurícula izquierda.
El embolismo es, a veces, la primera manifestación de la enfermedad y no se correlaciona con el área valvular, pudiéndose producir en casos de estenosis mitral ligera. La mayoría de los embolismos clínicamente evidentes son cerebrales, siendo menos frecuentes los coronarios y los de las arterias de los miembros. Los embolismos de vísceras abdominales suelen pasar desapercibidos, aunque si los émbolos son grandes pueden producir dolor abdominal agudo. Los embolismos renales pequeños repetitivos no suelen manifestarse agudamente, pero pueden dar lugar a hipertensión arterial.
La endocarditis infecciosa es poco frecuente en la estenosis mitral, produciéndose generalmente cuando coexiste insuficiencia mitral. En los pacientes con aurícula izquierda y/o arteria pulmonar muy dilatadas, estas estructuras pueden comprimir el nervio laríngeo recurrente y producir disfonía por parálisis de la cuerda vocal izquierda.
La inspección del paciente con estenosis mitral suele ser normal pero, cuando existe bajo flujo cardiaco y vasoconstricción sistémica, pueden apreciarse unas áreas rojizo-purpúreas en la piel de las mejillas, que son las denominadas “chapetas malares”. Al aspecto de la cara de las personas con chapetas malares se le ha denominado «facies mitral», la cual se caracteriza por la presencia en los pómulos de las características machas rojizas (chapetas malares), a veces algo azuladas por cianosis.
En pacientes con estenosis mitral avanzada pueden encontrarse signos de insuficiencia cardiaca derecha (dilatación del hígado, abdomen distendido por acúmulo de líquido, y edema en las piernas). Los auscultación cardiaca muestra un primer ruido cardiaco prominente, un chasquido por la apertura mitral y un soplo diastólico. En ocasiones no se aprecian, hablándose entonces de una estenosis mitral silente.
¿Cómo se hace el diagnóstico de la estenosis mitral?
El diagnóstico se sospecha por la aparición de disnea y unos ruidos típicos en la auscultación cardiaca. En algunos pacientes, el hallazgo de la estenosis mitral es casual y se descubre en una exploración de rutina o durante el estudio de otro proceso.
En pacientes con estenosis mitral de moderada a severa, el electrocardiograma suele mostrar crecimiento de la aurícula izquierda. En los casos más avanzados es frecuente encontrar fibrilación auricular. La radiografía de tórax suele mostrar el crecimiento de la aurícula izquierda. Posteriormente, es posible encontrar signos de edema pulmonar y, en los momentos de descompensación, aparece edema agudo de pulmón y derrame pleural.
El ecocardiograma es el método diagnóstico de elección, pues muestra las anomalías de la válvula mitral, su movimiento anormal, la calcificación y su apertura reducida. El estudio Doppler mitral permite valorar el flujo a través de la válvula y calcular el gradiente de presión y el área mitral. El área valvular mitral normal es de 4-6 cm2; se considera que la estenosis mitral es severa cuando el área es de 1 cm2 o menos.
Es frecuente encontrar insuficiencia de la válvula tricúspide, secundaria a la dilatación del ventrículo derecho. También, insuficiencia pulmonar, secundaria a la dilatación de la arteria pulmonar. A partir de la velocidad del flujo de la insuficiencia tricúspide, se calcula de forma aproximada la presión pulmonar.
El ecocardiograma transesofágico es más preciso que el transtorácico, ya que permite ver mejor la válvula mitral y la aurícula izquierda, pero solo se indica si no se obtiene una buena imagen con el ecocardiograma normal, si hay sospecha de endocarditis, para estudio de masas en la aurícula izquierda, y antes de la valvuloplastia para descartar la presencia de trombos auriculares.
Se recomienda el cateterismo cardiaco si existe otra cardiopatía que lo requiere. Está indicado en pacientes que pueden tener enfermedad coronaria, como los que refieren dolor precordial, tienen factores de riesgo o más de 50 años de edad. Asimismo, es útil en caso de enfermedad broncopulmonar, para determinar la contribución de la estenosis mitral en los síntomas.
¿Cuál es el tratamiento de la estenosis mitral?
El tratamiento inicial de la estenosis mitral se basa en el control de los síntomas con fármacos. Los pacientes con estenosis mitral y fibrilación auricular deben recibir anticoagulación oral permanente. Si no presentan fibrilación auricular, también deben tomar anticoagulante si tienen insuficiencia cardiaca o antecedentes de embolismo.
Se acepta globalmente que el tratamiento quirúrgico está indicado en los pacientes que tienen síntomas con esfuerzos ligeros o en reposo con estenosis mitral severa. Dado que el aumento de la presión pulmonar empeora con el tiempo el pronóstico, la cirugía también está indicada si existe hipertensión pulmonar, generalmente cuando la presión sistólica pulmonar se mantiene por encima de 50 mm Hg de forma persistente.
En los pacientes que son sometidos a cirugía mitral, algunos autores recomiendan el tratamiento quirúrgico concomitante de la fibrilación auricular, que consiste en la realización de una serie de cortes en la pared auricular que la divide en varias secciones y que es conocido como procedimiento de Cox maze.
Las técnicas quirúrgicas empleadas para el tratamiento de la estenosis mitral son de 3 tipos:
1) Comisurotomía mitral cerrada, que consiste en dilatar la válvula presionando desde fuera del corazón sin abrirlo, pero ya no se suele realizar.
2) Comisurotomía mitral abierta, que consiste en abrir la válvula, separar las cuerdas, eliminar el calcio de las valvas y los trombos de la aurícula izquierda.
3) Reemplazo valvular, que consiste en quitar la válvula y colocar una prótesis en su lugar.
Las comisurotomías deben realizarse cuando la válvula mitral está poco calcificada o no tiene una fibrosis muy desarrollada, y no existe insuficiencia mitral importante. La mortalidad quirúrgica de la comisurotomía es inferior al 3% y la supervivencia a los 5 años es superior al 90%. La mayoría de los pacientes vuelven presentar estenosis significativa a los 10 años de la comisurotomía. Las indicaciones quirúrgicas de la reestenosis mitral son las mismas que para la primera intervención. Sin embargo, en esta situación se recomienda el reemplazo valvular, ya que la enfermedad suele estar muy avanzada y no suele ser factible una nueva comisurotomía.
El reemplazo valvular está indicado cuando la válvula mitral está muy fibrosada o calcificada, si existe insuficiencia mitral significativa, y en la reestenosis mitral. La mortalidad quirúrgica del reemplazo valvular está entre el 3% y el 7%, y la supervivencia a largo plazo es alta, aunque limitada por las posibles complicaciones de la prótesis, principalmente disfunción de la misma, endocarditis, y hemorragias secundarias a la anticoagulación.
En pacientes muy ancianos o con alteraciones de la coagulación, se recomienda la implantación de una prótesis biológica, para evitar la anticoagulación oral crónica. En los demás casos, debe implantarse una prótesis mecánica, ya tienen una mayor durabilidad, aunque requieren anticoagulación.
La valvuloplastia percutánea es una alternativa a la comisurotomía quirúrgica. Consiste en introducir un catéter-balón y practicar una comisurotomía mediante el inflado de uno o dos balones colocados en el orificio mitral. La mortalidad del procedimiento es inferior al 1%, pero en un 3%-4% de los casos se producen complicaciones importantes, tales como embolismos sistémicos, perforación cardiaca, comunicación interauricular significativa o insuficiencia mitral severa. Con el tiempo, se produce reestenosis mitral en la mayoría de los casos y requiere cirugía para implantar una prótesis.
