miocardiopatia restrictiva

Miocardiopatía restrictiva

Cardiopatías

La miocardiopatía restrictiva es una afectación del miocardio que produce insuficiencia cardíaca en presencia de un ventrículo izquierdo no dilatado y sin hipertrofia, con contractilidad conservada, pero con restricción al llenado diastólico (disfunción diastólica restrictiva).

Esta disfunción diastólica puede ser de causa desconocida, en cuyo caso se denominaría como miocardiopatía restrictiva en el sentido estricto del término, o secundaria a una enfermedad infiltrativa del miocardio, siendo entonces parte de otro trastorno que afecta al músculo cardíaco.

En la miocardiopatía restrictiva idiopática pueden encontrarse alteraciones inespecíficas en el miocardio, como fibrosis, hipertrofia y escaso infiltrado inflamatorio, pero muchas veces no se observa ningún cambio patológico.

 

¿Cuáles son las causas de la miocardiopatía restrictiva?

La miocardiopatía restrictiva secundaria puede ser causada por una enfermedad que infiltra el miocardio, como la amiloidosis, sarcoidosis, enfermedad de Gaucher y enfermedad de Hurler; no infiltrativa, como la esclerodermia; y por enfermedad de depósito, como la hemocromatosis, la enfermedad de Fabry y las enfermedades por depósito de glucógeno.

También puede ser causada por afectación endomiocárdica, como en la fibrosis endomiocárdica, el síndrome hipereosinofílico, el carcinoide, la invasión metastásica, post-radioterapia y en la toxicidad por antraciclinas. En raros casos, la miocardiopatía restrictiva es heredada, y en ellos puede estar asociada a una enfermedad del músculo esquelético.

La amiloidosis cardíaca es la causa más frecuente de cardiopatía infiltrativa. La fisiopatología restrictiva es frecuente en el corazón recién trasplantado y en un 15% persiste al menos un año; la presencia tardía o la recurrencia de la restricción sugieren rechazo. Una minoría de miocarditis agudas cursan con restricción miocárdica.

 

¿Cuáles son las consecuencias?

La miocardiopatía restrictiva se caracteriza por la rigidez de la pared del ventrículo izquierdo, la cual dificulta el llenado diastólico ventricular.  El aumento de la presión diastólica ventricular supone una sobrecarga de presión para la aurícula izquierda, la cual se hipertrofia y se dilata con el tiempo. Este aumento de presión se transmite hacia atrás al lecho capilar pulmonar.

Al avanzar la enfermedad, se produce hipertensión arterial pulmonar, lo que lleva a dilatación y depresión de la contractilidad del ventrículo derecho, apareciendo entonces insuficiencia tricúspide e insuficiencia cardiaca derecha.

La disfunción diastólica hace que el llenado ventricular y, consecuentemente, el volumen de cada latido disminuyan, por lo que se reduce el flujo cardiaco. Cuando se produce el fallo del ventrículo derecho, la presión pulmonar suele disminuir, pero el gasto cardiaco tiende a reducirse aún más.

La dilatación de la aurícula izquierda suele llevar a la larga a la aparición de fibrilación auricular, la cual puede ser mal tolerada porque ya suele existir insuficiencia cardiaca. Aunque la contractilidad del ventrículo izquierdo suele estar conservada al principio y durante gran parte de la evolución, en los casos avanzados puede deprimirse, con lo que la situación clínica empeora aún más.

 

¿Cuáles son los síntomas de la miocardiopatía restrictiva?

Los pacientes suelen referir, inicialmente, disnea (dificultad respiratoria), fatiga muscular o mareo con los esfuerzos. A veces, aunque no es frecuente, refieren dolor en el tórax con los esfuerzos. Al avanzar la enfermedad, los síntomas se hacen progresivamente más intensos y terminan apareciendo en reposo.

En los casos avanzados, las molestias incluyen, generalmente, disnea, ortopnea (disnea al tumbarse), disnea paroxística nocturna, debilidad, mareos, edema (líquido) en extremidades inferiores, molestia en el hígado y distensión abdominal.

En el examen físico es característica la ingurgitación de las venas yugulares. Son frecuentes la hepatomegalia (hígado agrandado), la ascitis (líquido en el abdomen) y el edema en extremidades inferiores.

 

¿Cómo se hace el diagnóstico de la miocardiopatía restrictiva?

El electrocardiograma y la radiografía de tórax mostrarán crecimiento de aurícula izquierda. En ocasiones, principalmente en las cardiopatías infiltrativas, se observan signos de hipertrofia del ventrículo izquierdo. Cuando la enfermedad avanza y la hipertensión pulmonar sobrecarga las cavidades derechas, aparecen signos de crecimiento de ventrículo derecho y aurícula derecha.

El ecocardiograma suele presentar un ventrículo izquierdo de tamaño normal, sin hipertrofia y con contractilidad normal. Las aurículas y el ventrículo derecho suelen estar dilatados. También, la cava inferior y las venas suprahepáticas.

Cuando la miocardiopatía restrictiva es secundaria a enfermedad infiltrativa, las paredes del corazón pueden aparecer engrosadas y puede haber disfunción sistólica. En casos avanzados, la contractilidad del ventrículo izquierdo llega a deprimirse y, a veces, se produce dilatación ventricular e insuficiencia mitral secundaria, siendo los hallazgos ecocardiográficos similares a los de la miocardiopatía dilatada.

Todos los pacientes en los que se sospeche una miocardiopatía restrictiva deben ser sometidos a cateterismo cardíaco derecho e izquierdo, para documentar que el diagnóstico es correcto, valorar su severidad, hacer el diagnóstico diferencial con la pericarditis constrictiva y, en algunos pacientes, establecer la etiología por medio de la biopsia endomiocárdica.

En el cateterismo, las curvas de presión en los ventrículos muestran el trazado típico de «dip-plateau» o «signo de la raíz cuadrada». Las curvas de presión son similares en ambos ventrículos, pero la presión diastólica suele ser mayor en el ventrículo izquierdo que en el derecho, a diferencia de lo que ocurre en la pericarditis constrictiva, donde tienden a igualarse.

 

¿Cuál es el tratamiento de la miocardiopatía restrictiva?

No existe un tratamiento específico de la miocardiopatía restrictiva, excepto en determinadas formas secundarias, como la amiloidosis. Por ello, el pronóstico de la enfermedad no se puede modificar con las medidas terapéuticas conocidas. El tratamiento es puramente sintomático y consiste en la aplicación de las medidas habituales de la insuficiencia cardiaca, aunque teniendo en cuenta determinadas particularidades. Los diuréticos y los vasodilatadores pueden ser útiles, pero pueden producir hipotensión y reducción del flujo cardiaco.

 

Pronóstico

El pronóstico de los pacientes con miocardiopatía restrictiva es muy variable; generalmente, a medida que los síntomas se hacen más manifiestos, mayor es la mortalidad. Los pacientes suelen fallecer cuando la enfermedad está muy evolucionada, habitualmente por insuficiencia cardiaca terminal, encontrándose entonces dificultad respiratoria en reposo, debilidad muscular, caquexia (delgadez extrema), ascitis importante y edema severo en extremidades inferiores.