Se considera que existe estenosis pulmonar cuando hay una obstrucción al flujo hacia la circulación arterial pulmonar, localizada bien en el ventrículo derecho, en la válvula pulmonar o en la arteria pulmonar principal o en sus ramas periféricas. La estenosis pulmonar congénita se asocia frecuentemente a otras anomalías cardiacas. Como anomalía aislada, constituye la segunda cardiopatía congénita más frecuente. En la estenosis pulmonar valvular, la válvula pulmonar suele ser una delgada membrana con un pequeño orificio.
¿Cuáles son las causas de estenosis pulmonar?
La estenosis pulmonar puede ser debida a diferentes causas, pero lo más frecuente es que sea congénita. En este caso, se trata de una alteración del desarrollo embrionario, habitualmente de origen desconocido. Otras causas son poco frecuentes, como la valvulopatía reumática y el tumor carcinoide. Los tumores próximos a la pulmonar pueden comprimir la arteria, así como el aneurisma del seno de Valsalva, y producir estenosis de la misma.
Si la estenosis pulmonar es severa, suele producirse dilatación de la arteria pulmonar e hipertrofia compensadora del ventrículo derecho, la cual ocasionalmente es excesiva y produce estenosis en el tracto de salida del ventrículo derecho. La estenosis pulmonar congénita se localiza a veces en el tronco pulmonar o en sus ramas, pudiendo afectar a las arterias centrales y/o a las periféricas, y pudiendo ser de distribución simétrica o afectar a un solo pulmón.
En casos extremos se llega a observar una arteria pulmonar y/o de sus ramas poco o nada desarrolladas. Las estenosis de las arterias pulmonares forman a veces parte de un cuadro sindrómico, como en el de la embriopatía por rubeola o los síndromes de Alagille, Noonan o Williams. En otros casos, la estenosis pulmonar se localiza en el tracto de salida del ventrículo derecho, pudiendo ser su causa una banda fibromuscular anómala o una hipertrofia excesiva que obstruye la salida del ventrículo derecho, como ocurre típicamente en la tetralogía de Fallot.
¿Cuáles son los síntomas?
Cuando la estenosis pulmonar no es muy importante, el niño no presenta síntomas y se desarrolla con normalidad. Cuando la estenosis es algo mayor, aumenta la presión en las cavidades derechas y el niño suele referir síntomas tales como disnea (respiración dificultosa), astenia (debilidad o decaimiento) y palpitaciones con los esfuerzos.
En las estenosis más severas, el aumento de la presión en la aurícula derecha hace que se produzca paso de sangre derecha-izquierda a través del foramen oval (que es un pequeño orificio natural en el tabique interauricular, por lo que pasa sangre de la aurícula derecha a la izquierda), lo que lleva a desaturación arterial (disminución de la cantidad de oxígeno en la sangre) y cianosis (color azulado de piel y/o mucosas debido a que la sangre venosa de la aurícula derecha llega al lado izquierdo del corazón y a la circulación general sin oxigenarse).
¿Cómo se hace el diagnóstico de la estenosis pulmonar?
El diagnóstico de la estenosis pulmonar puede ser evidente solo con la auscultación: click sistólico, seguido de un soplo sistólico y desdoblamiento del segundo ruido. El electrocardiograma suele mostrar signos de hipertrofia de ventrículo derecho, proporcionales al grado de estenosis, y crecimiento de la aurícula derecha. La radiografía de tórax puede ser normal si la estenosis no es muy importante. En los casos severos, se aprecia crecimiento de las cavidades derechas y disminución del flujo pulmonar. Cuando la estenosis pulmonar es por estrechez de la válvula, suele encontrarse dilatación de la arteria pulmonar.
El ecocardiograma permite hacer el diagnóstico con precisión, localizando el lugar de la estenosis pulmonar, excepto en las estenosis de las ramas pulmonares periféricas (que no se ven bien con el ecocardiograma). El Doppler permite cuantificar la obstrucción y saber la severidad de la estenosis.
El cateterismo cardiaco está indicado en los pacientes en los que se está valorando un tratamiento invasivo. Las presiones se encuentran elevadas en las cavidades derechas y es posible calcular el grado de la estenosis. La angiografía (se administra contraste) permite delimitar las anomalías anatómicas.
¿Cuál es el tratamiento de la estenosis pulmonar?
El tratamiento invasivo solo está indicado en los pacientes con estenosis pulmonar severa. Si se trata de una estenosis valvular, el tratamiento de elección es la valvuloplastia percutánea con balón. El tratamiento mediante valvuloplastia quirúrgica solo se utiliza en los casos que no responden a la dilatación con balón. Si la estenosis está en la salida del ventrículo derecho o en la arteria pulmonar, debe indicarse la operación quirúrgica.
Los recién nacidos que presentan cianosis importante, mientras se esperan a la intervención, se recomienda el tratamiento con medicación (prostaglandina E intravenosa), para mantener abierto el ductus arterioso y, así, aumentar el flujo pulmonar. En los pacientes con estenosis o escaso desarrollo de las arterias pulmonares periféricas, la corrección quirúrgica puede ser imposible.
En algunos pacientes, el único tratamiento quirúrgico posible es la realización de una conexión entre una arteria de la circulación general y la arteria pulmonar. Si existe estenosis de arterias pulmonares periféricas, hipertensión pulmonar severa, insuficiencia cardiaca derecha y cianosis importante, puede valorarse la indicación de un trasplante cardiopulmonar.
Pronóstico
Los niños con estenosis pulmonar ligera suelen tener una vida normal, pues la afectación valvular habitualmente no progresa. En los casos severos es necesario intervenir. La valvuloplastia suele dar resultado positivo y el paciente tiene buen pronóstico. La cirugía de la válvula, del tracto de salida del ventrículo derecho o de la arteria pulmonar principal, también pueden ser exitosas. En algunos niños es necesario volver a operar en el futuro si la estenosis vuelve a desarrollarse. La corrección de las estenosis de las ramas pulmonares periféricas es muy difícil. En estos casos, el pronóstico suele ser malo, quedando el niño con síntomas y sufriendo complicaciones.
