comunicación interventricular

Comunicación interventricular

Congénitas

La comunicación interventricular ocurre cuando hay un orificio en el tabique que separa los ventrículos. A través de este orificio, durante la sístole, pasa sangre desde un ventrículo a otro, generalmente desde el izquierdo al derecho.

 

Causas

La causa más frecuente de la comunicación interventricular es congénita y se produce por un defecto en el desarrollo embrionario del tabique interventricular. La comunicación interventricular congénita puede localizarse en cualquier punto del tabique interventricular. La más frecuente es la «membranosa» o «perimembranosa», la cual se localiza cerca del borde superior derecho de la válvula tricúspide.

La incidencia de la comunicación interventricular es de alrededor de 7 por cada 1.000 recién nacidos vivos, aunque en muchos casos se trata de defectos pequeños que se cierran en el primer año de vida del niño.

La comunicación interventricular puede ser una anomalía aislada o acompañarse de otras malformaciones cardiovasculares, como ocurre en niños con tetralogía de Fallot, trasposición de las grandes arterias, ventrículo derecho de doble salida, ductus arterioso persistente y coartación aórtica.

La comunicación interventricular adquirida es poco frecuente. Puede producirse un orificio en el tabique interventricular debido a un infarto de miocardio o como complicación de un procedimiento invasivo.

 

¿Cuáles son las consecuencias de la comunicación interventricular?

Las alteraciones que produce la comunicación interventricular dependen, fundamentalmente, del tamaño del orificio y de las presiones en ambos ventrículos. Los defectos pequeños permiten un flujo izquierda-derecha ligero y sin consecuencias significativas.

Los defectos de tamaño intermedio producen un cortocircuito izquierda-derecha de grado moderado que, habitualmente, no tiene consecuencias hemodinámicas relevantes al nacimiento o cuando el niño es pequeño, pero pueden producirse cuando tiene más edad o al llegar a adulto.

Las comunicaciones grandes cursan con un gran flujo izquierda-derecha, que producen hiperaflujo pulmonar significativo desde los primeros días de vida y que puede conducir a hipertensión pulmonar e insuficiencia cardiaca en el periodo neonatal o en el lactante. Este hiperaflujo pulmonar puede llevar con el tiempo a la aparición de hipertensión pulmonar severa, con lo que disminuye el cortocircuito izquierda-derecha, el cual puede llegar a invertirse y hacerse derecha-izquierda.

La existencia de otras anomalías cardiovasculares puede modificar la situación. En los niños con estenosis pulmonar importante, atresia pulmonar o tetralogía de Fallot, la dificultad impuesta para el flujo de salida del ventrículo derecho hace que aumente la presión sistólica del ventrículo derecho. Por ello, el cortocircuito izquierda-derecha puede ser mínimo si las presiones de ambos ventrículos se igualan, o incluso puede invertirse si la presión sistólica del ventrículo derecho es superior a la del ventrículo izquierdo.

Lo contrario ocurre cuando hay dificultad de eyección del ventrículo izquierdo, como puede ocurrir en la estenosis aórtica o en la coartación de aorta. En estos casos, el aumento de la presión sistólica del ventrículo izquierdo da lugar a un incremento del cortocircuito izquierda-derecha, con la consecuente mayor probabilidad de conducir a hipertensión pulmonar e insuficiencia cardiaca.

Por otro lado, si existen otras anomalías que producen cortocircuito izquierda-derecha (comunicación interauricular, canal aurículo-ventricular completo o ductus arterioso persistente), el hiperaflujo pulmonar puede ser mayor, así como la probabilidad de hipertensión pulmonar e insuficiencia cardiaca. Por último, en un 5% de los casos, se desarrolla insuficiencia aórtica, que puede llegar a hacerse severa e, incluso, dominar el cuadro clínico, pero esto suele ocurrir en niños mayores o adultos.

 

¿Cuáles son los síntomas de la comunicación interventricular?

La evolución de la comunicación interventricular es muy variable. Existen casos en los que el defecto se cierra espontáneamente, cosa que suele ocurrir con los orificios pequeños antes del primer año de vida, siendo raro después de esta edad.

En los defectos pequeños, el paciente puede estar sin síntomas toda su vida. Cuando la comunicación interventricular es de tamaño moderado y el cortocircuito izquierda-derecha no es severo, los neonatos y lactantes no suelen presentar síntomas y la anomalía es descubierta al estudiar el soplo sistólico.

Si la comunicación es algo mayor, puede producir síntomas ligeros en niños menores de 1 año, como disnea (dificultad respiratoria). Sin embargo, en la comunicación interventricular amplia, los síntomas aparecen precozmente con frecuencia, incluso a los pocos días del nacimiento. En estos casos, los niños presentan disnea, taquipnea (frecuencia respiratoria elevada), hepatomegalia (hígado grande) y retraso del crecimiento.

La comunicación interventricular es la cardiopatía congénita que más frecuentemente produce insuficiencia cardiaca en niños de más de 2 semanas de vida. Es frecuente que la insuficiencia cardiaca sea precipitada por algún factor coadyuvante, como una infección, fiebre o anemia.

A veces la madre consulta porque el niño no acepta la alimentación con normalidad, se fatiga durante las tomas o presenta retraso en el crecimiento. Otras veces, principalmente en niños mayores, la primera manifestación es una arritmia.

En los raros casos que se llega a invertir el cortocircuito, el paciente puede referir disnea, mareos y, a veces, síncope, encontrándose en la exploración física, cianosis (color azulado de la piel), acropaquias (dedos en palillo de tambor) y aumento de glóbulos rojos en el análisis.

La exploración física puede ser normal si la comunicación interventricular es pequeña, excepto por un soplo cardíaco sistólico. Los niños con comunicación interventricular sintomática suelen mostrar bajo peso y retraso en el crecimiento. Habitualmente, presentan también dificultad respiratoria. La palpación abdominal suele mostrar hepatomegalia. Menos frecuentes son la ingurgitación yugular y el edema en extremidades inferiores.

 

¿Cómo se hace el diagnóstico de la comunicación interventricular?

Con frecuencia, el soplo es muy característico y permite asegurar el diagnóstico. El electrocardiograma suele ser normal cuando la comunicación interventricular es pequeña. Si es grande, el electrocardiograma también suele ser normal al nacimiento, pero posteriormente van apareciendo signos de crecimiento de las 4 cavidades cardíacas. Algunos pacientes presentan arritmias.

La radiografía de tórax muestra también la dilatación de las 4 cavidades. Según la severidad del cortocircuito izquierda-derecha, los signos de hiperaflujo pulmonar variarán de unos casos a otros; cuando el cortocircuito es importante, se aprecia dilatación de la arteria pulmonar y sus ramas.  Algunos pacientes desarrollan edema pulmonar.

El ecocardiograma es la técnica más útil para el diagnóstico de la comunicación interventricular. Habitualmente, es posible visualizar el defecto y conocer su localización y tamaño. En la comunicación interventricular pequeña es posible que no se observe el defecto, pero suele detectarse un flujo turbulento típico con el Doppler. Además del orificio de la comunicación interventricular, el ecocardiograma permite visualizar las anomalías asociadas.

El estudio de la comunicación interventricular con el Doppler color permite observar un flujo turbulento en el ventrículo derecho, que proviene del ventrículo izquierdo tras pasar por la comunicación. En los casos avanzados, el cortocircuito puede estar invertido y el flujo turbulento se observa en el ventrículo izquierdo.

Otras técnicas de imagen, como la tomografía computarizada, resonancia magnética nuclear y los estudios isotópicos, permiten estudiar con precisión la comunicación interventricular, sus consecuencias y las anomalías asociadas. Con estas técnicas también puede calcularse el grado del flujo a través de la comunicación.

El cateterismo cardiaco únicamente está indicado en la comunicación interventricular grande con compromiso hemodinámico y con vistas a la cirugía reparadora. En los demás casos, si el paciente está asintomático y no existe dilatación excesiva de las cavidades cardiacas ni hipertensión pulmonar, solo se necesita un seguimiento periódico mediante pruebas no invasivas, principalmente el ecocardiograma.

 

¿Cuál es el tratamiento de la comunicación interventricular?

Si el orificio es pequeño, no requiere tratamiento. Los pacientes con defectos mayores que desarrollan insuficiencia cardiaca, deben recibir tratamiento con medicación.

Dada la dificultad y los riesgos de la operación de la comunicación interventricular en neonatos y lactantes pequeños, se recomienda intentar el control de los síntomas con los fármacos y retrasar la intervención. Cuando el niño llegue a los 6 meses de edad, si la insuficiencia cardiaca persiste o hay retraso en el crecimiento, debe valorarse la operación quirúrgica de reparación del defecto. También debe hacerse en los niños sin síntomas y buen desarrollo cuando presentan una comunicación interventricular grande con hipertensión pulmonar.

La cirugía en niños menores de 6 meses de edad solo debe hacerse si persisten síntomas importantes de insuficiencia cardiaca a pesar del tratamiento farmacológico. En niños muy pequeños, algunos autores hacen un estrechamiento de la arteria pulmonar para reducir el flujo hacia los pulmones. Tiene el inconveniente de que puede ser insuficiente o excesivo, y suele dejar estenosis pulmonar residual. Por ello, lo recomendable es la corrección mediante la oclusión de la comunicación interventricular con un parche de pericardio o de material protésico. Para ello, se llega hasta el defecto a través de la aurícula derecha y válvula tricúspide, aunque ocasionalmente se hace por vía transaórtica, transpulmonar o transventricular.

El cierre a través de catéter también es posible, utilizándose una membrana o «paraguas» para ocluir el orificio. Tiene el inconveniente de que no puede usarse en la comunicación interventricular próxima a estructuras importantes, como la válvula aórtica o el nodo aurículo-ventricular.

 

Pronóstico

Los pacientes con defectos pequeños suelen permanecer asintomáticos toda su vida y no requieren tratamiento.

Los resultados tardíos de la cirugía y el cierre a través de catéter son satisfactorios en la gran mayoría de los casos, y muchos pacientes mantienen una calidad de vida similar a la de una persona normal. La complicación postquirúrgica más frecuente es el bloqueo aurículo-ventricular, que puede llegar a requerir la implantación de un marcapasos definitivo.

En algunos pacientes puede quedar un discreto defecto residual a través de la sutura del parche, pero esto no suele producir inconvenientes y solo en raros casos es necesaria la reintervención.

El cierre de la  comunicación interventricular está contraindicado cuando la presión pulmonar está muy elevada, principalmente cuando el cortocircuito es derecha-izquierda. En estos casos, el pronóstico es malo, ya que el paciente suele tener síntomas limitantes y sufre muchas complicaciones.