transposición aórtica

D-Transposición de las grandes arterias

Congénitas

En la D-transposición de las grandes arterias, la aorta surge del ventrículo derecho y la arteria pulmonar del ventrículo izquierdo. Además, la posición espacial de ambas arterias está invertida, de manera que la aorta está en posición anterior-izquierda y la pulmonar posterior-medial.

En el 50% de los casos, la D-transposición es una alteración aislada, mientras que en el otro 50% se encuentra otra anomalía congénita, generalmente una comunicación interventricular y, menos frecuentemente, coartación aórtica, estenosis pulmonar y anomalías de la válvula mitral. La D-transposición es la segunda cardiopatía congénita en frecuencia encontrada en el recién nacido.

En la D-transposición, la sangre del ventrículo derecho sale hacia la aorta y la del ventrículo izquierdo hacia la pulmonar. Al nacimiento, parte de la sangre de la aorta pasa a la pulmonar a través del ductus, mientras que la de la aurícula izquierda pasa a la aurícula derecha a través del foramen oval.

En los niños con comunicación interventricular, la sangre del ventrículo derecho pasa a través del defecto hacia el ventrículo izquierdo y, así, hacia la arteria pulmonar. Cuando tienen comunicación interauricular, la sangre de la aurícula izquierda pasa a la aurícula derecha, lo que mejora la oxigenación arterial.

En pacientes con estenosis pulmonar, la presión de la aurícula izquierda aumenta y, por lo tanto, pasa más sangre oxigenada hacia la aurícula derecha y circulación general. La situación depende, pues, de la magnitud de los flujos hacia una y otra circulación.

 

¿Qué síntomas produce la transposición de las grandes arterias?

El niño con transposición suele presentar cianosis (color azulado o morado de la piel) en los primeros días de vida. Junto a la cianosis, muestra, habitualmente, taquipnea (respiración rápida) y dificultad en las tomas de alimento. En la auscultación cardiaca, suele haber un soplo y taquicardia (frecuencia cardiaca elevada).

Cuando el paso de la sangre oxigenada (la del lado izquierdo del corazón) al lado derecho es escaso, la cianosis suele ser intensa desde el nacimiento. Si el problema no es resuelto, el niño puede morir. Si sobrevive, se produce retraso en el crecimiento, que es evidente desde las primeras semanas tras el nacimiento.

Cuando existe un gran paso de sangre izquierda-derecha (a través de comunicación interauricular o interventricular amplias), la cianosis es menor y puede no ser apreciada hasta después de varios meses. En estos casos, puede haber exceso de flujo pulmonar e insuficiencia cardiaca. Estos niños suelen mostrar taquipnea, retracción intercostal y subcostal, hepatomegalia (hígado grande) y dificultad para las tomas de alimento.

 

¿Cómo se hace el diagnóstico de la transposición de las grandes arterias?

En la transposición, el oxígeno de la sangre arterial suele estar bajo. Inicialmente, el electrocardiograma suele ser normal. Posteriormente, se desarrollan signos de hipertrofia del ventrículo derecho y dilatación de la aurícula derecha.

La radiografía de tórax también suele ser normal al nacimiento. Posteriormente, aparece cardiomegalia (corazón grande). Si el flujo izquierda-derecha es importante, es habitual encontrar signos de hiperaflujo pulmonar y, a veces, de edema pulmonar.

El ecocardiograma demuestra que la arteria que sale del ventrículo izquierdo se divide en dos ramas, ya que corresponde a la pulmonar, mientras que la que sale del ventrículo derecho muestra un arco con sus ramas colaterales, que es lo típico de la aorta. Al contrario de lo común, la arteria pulmonar es posterior derecha y la aorta anterior izquierda.

El ecocardiograma también permite apreciar si existen malformaciones asociadas, como la comunicación interventricular, las anomalías de la tricúspide y mitral, y el origen anómalo de las arterias coronarias. Con el Doppler, se pueden valorar los flujos a través del foramen oval, comunicación interauricular y/o comunicación interventricular.

La resonancia magnética y la tomografía computarizada también son útiles en el diagnóstico, mostrando imágenes de gran calidad.

En el cateterismo cardiaco, al introducir el catéter por vía venosa hasta las cavidades derechas, puede observarse como pasa desde el ventrículo derecho hacia la aorta. Esto se confirma inyectando contraste en el ventrículo derecho. El cateterismo permite también diagnosticar las anomalías asociadas, como la comunicación interauricular, comunicación interventricular y/o estenosis pulmonar, y las coronariografías permiten detectar la existencia de coronarias anómalas.

 

¿Cuál es el tratamiento de la transposición de las grandes arterias?

El tratamiento de urgencia de elección de la transposición es la septostomía con balón, introducida por Raskind y que consiste en la creación de una comunicación interauricular artificial lo suficientemente amplia para que la mezcla de sangre venosa y arterial permita obtener una saturación arterial aceptable. También puede realizarse una septostomía quirúrgica, con la denominada «técnica de Blalock-Hanlon». Hasta la realización de la septostomía, el niño cianótico debe ser tratado con prostaglandina vasodilatadora para mantener abierto el ductus. Los niños que presentan signos de insuficiencia cardiaca deben recibir tratamiento con los correspondientes medicamentos.

El tratamiento quirúrgico de elección es el intercambio arterial, que consiste en recolocar las grandes arterias en sus lugares anatómicamente normales, de manera que la aorta salga del ventrículo izquierdo y la pulmonar del ventrículo derecho. Esta intervención suele realizarse en las dos primeras semanas de vida, ya que, si se espera mucho tiempo, el ventrículo izquierdo se atrofia al estar sometido a las bajas presiones del circuito pulmonar.

En los niños con una comunicación interventricular amplia, puede esperarse más tiempo, generalmente hasta los tres meses de edad, puesto que el ventrículo izquierdo suele mantenerse en una situación de altas presiones.

En caso de que la cirugía de intercambio arterial no sea posible, se realiza una derivación a nivel auricular, de manera que la sangre de la aurícula izquierda vaya al ventrículo derecho y, desde allí, a la aorta, y la de la aurícula derecha vaya hacia el ventrículo izquierdo y, desde allí, a la pulmonar.

 

Pronóstico

El pronóstico de la transposición de las grandes arterias depende de las anomalías asociadas. Si no hay comunicación importante entre las corrientes de sangre del lado izquierdo y derecho, la situación es grave al nacimiento. En tal caso, hay que intervenir o el niño puede morir.

Si la cirugía de intercambio arterial es efectiva, el niño puede quedar casi como una persona normal. Sin embargo, no es raro que persista algún defecto residual, que obliga a vigilancia periódica. El paciente, en estos casos, puede llegar a necesitar tratamiento con fármacos y, a veces, alguna intervención.

En caso de cirugía de derivación auricular, es habitual que el niño quede con limitaciones, ya que el ventrículo derecho es más débil para soportar la presión de la arteria aorta. En tal caso, se producen más complicaciones en el futuro, como aparición de insuficiencia cardiaca o arritmias.